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酮戊二酸脫氫酶的反應(yīng)以及調(diào)控

2013-10-31  閱讀(1543)

酮戊二酸脫氫酶反應(yīng)

三的檸檬酸循環(huán)的酶催化反應(yīng):
以α-酮戊二酸+ NAD +輔酶A→琥珀酰輔酶A + CO2 + NADH反應(yīng)需要以下三個步驟。
α-酮戊二酸脫羧。
NAD + NADH的氧化還原反應(yīng)。
中間產(chǎn)物隨后被轉(zhuǎn)移到輔酶A,形成zui終產(chǎn)品,琥珀酰輔酶A。
ΔG的°的反應(yīng)是- 7.2千卡/摩爾。在硫酯鍵的氧化過程所需能量的形式保存在琥珀酰輔酶A。

 

酮戊二酸脫氫酶調(diào)控

       α-酮戊二酸脫氫酶是一個關(guān)鍵控制點三羧酸循環(huán)。這種酶是產(chǎn)品的琥珀酰輔酶A和NADH抑制。填充細胞在高能量也抑制因子。兩個放大器和鈣離子是酶的變構(gòu)激活劑 酮戊二酸脫氫酶病理學。α-酮戊二酸脫氫酶是在原發(fā)性膽汁性肝硬化自身抗原,這是一種急性肝衰竭。產(chǎn)生的抗體似乎特別識別通過氧化蛋白引起的免疫炎癥反應(yīng)。

 

       這種炎癥反應(yīng)在一些可以解釋為麩質(zhì)敏感性[ 1 ]。其他的線粒體自身抗原包括丙酮酸脫氫酶和支鏈α-酮酸脫氫酶復合物,這些自身抗原可抗線粒體抗體識別。在許多神經(jīng)退行性疾病,α-酮戊二酸脫氫酶復合物的活性要低得多

 

 



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