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鈣離子通道自身抗體

閱讀：518發(fā)布時(shí)間：2011-12-10

1．致病作用 患者血清中L型VGCC抗體的效價(jià)與疾病進(jìn)展有一定的相關(guān)性，提示該抗體可能存在病理作用。采用表達(dá)L、N—和P—型VGCCs的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞株進(jìn)行體外實(shí)驗(yàn)顯示，IgG型VGCC抗體具有介導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷作用。此外，將ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠將產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元超微結(jié)構(gòu)的特異性改變，包括細(xì)胞內(nèi)鈣增加和細(xì)胞損傷的跡象
。
2．檢測方法 許多ALS患者血清中存在幾種VGCCs自身抗體，但實(shí)際上只有兩種形式的VGCCs抗原能夠用于生化方法檢測血清中的相應(yīng)的自身抗體。①從兔骨骼肌中分離純化的L型VGCC；②從術(shù)后人類大腦標(biāo)本中提取的可溶性去離子P／Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC復(fù)合物作為抗原的ELISA測定sALS患者，約75％患者含有抗IgG型抗體，非ALS患者陰性。

3．臨床意義 90％以上的Lambert—Eaton肌無力綜合征（LEMS）患者L型VGCCs抗體陽性，提示該抗體可能在LEMS發(fā)病中起重要作用。此外少數(shù)非副癌性重癥肌無力患者L型VGCCs抗體陽性，而在50％的副癌型腦脊髓病、15％的非副癌性小細(xì)胞肺癌、或卵巢癌患者P—、Q—和（或）N型VGCC抗體陽性，其臨床意義尚未闡明。

目前，這些抗體在疾病中的作用尚不明確，其診斷價(jià)值未*開發(fā)利用，主要原因是VGCC純化困難，以及抗原表位尚未*闡明。


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