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上海酶聯(lián)生物研究所
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閱讀：403發(fā)布時間：2011-7-6
原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤
原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma,CTCL） 曾稱為蕈狀肉芽腫（granuloma fungoid），是T淋巴細(xì)胞（特別是T輔助細(xì)胞亞群）起源的一種皮膚原發(fā)淋巴癌。呈慢性進(jìn)行性經(jīng)過，可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。
可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期，但各期表現(xiàn)可重疊 1.紅斑期 皮損無特異性，可類似于慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應(yīng)性皮炎、副銀屑病等，多伴有劇烈頑固性瘙癢。 2.斑塊期 可由紅斑期發(fā)展而來或直接在正常皮膚上發(fā)生。皮損呈形態(tài)不規(guī)則、境界清楚、略高起的浸潤性斑塊，顏面暗紅至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑塊，邊緣呈環(huán)狀，弓形或匍行性，顏面受累時皮膚皺褶加深形成獅面樣。 3.腫瘤期 皮損呈褐紅色隆起性結(jié)節(jié)，大小、形狀各異，易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲；繼發(fā)感染可伴有疼痛及惡臭。患者常在數(shù)年內(nèi)死亡。偶亦見開始既表現(xiàn)為腫瘤而未經(jīng)紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴力型皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后差。 除皮膚外，淋巴結(jié)zui常受累，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎臟、舌會厭、心臟、胰腺和甲狀腺，內(nèi)臟受累往往在尸檢時才能發(fā)現(xiàn)。
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