別    名:Actin binding Z disk protein; bA56H7.1; LIM nebulette; LNEBL; NEBL; NEBL_HUMAN.

研究領(lǐng)域:心血管  信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)  結(jié)合蛋白  細(xì)胞骨架

交叉反應(yīng):Mouse,  (predicted: Human, Rat, )

產(chǎn)品應(yīng)用:WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復(fù)）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Nebulette: 321-420/1014

純化方法:affinity purified by Protein A

緩 沖 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

注意事項(xiàng):This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

產(chǎn)品介紹:Nebulette binds to actin and plays an important role in Z-disk assembly. It is a cardiac homolog of nebulin and its expression is abundant in cardiac muscle. Nebulette defects are assocated with non-familial idiopathic cardiacmyopathy.

作為一種功能蛋白，抗體整體由四條多肽鏈構(gòu)成，分別為兩條結(jié)構(gòu)相同的輕鏈（L chain）和兩條結(jié)構(gòu)相同的重鏈（H chain），四條鏈形成典型的“Y"型抗體結(jié)構(gòu)。氨基酸序列比較研究表明，抗體的輕鏈和重鏈均由一系列的結(jié)構(gòu)相似的單元結(jié)構(gòu)域重復(fù)鏈接組成，每一個(gè)單元結(jié)構(gòu)域內(nèi)大約含有110個(gè)氨基酸殘基，被稱為Ig結(jié)構(gòu)域。Ig結(jié)構(gòu)域包含兩層β折疊，同時(shí)在β折疊內(nèi)部有一個(gè)二硫鍵。抗體的一條輕鏈包含2個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域，一條重鏈包含4~5個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域。以IgG為例，IgG抗體輕鏈的兩個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域分別為VL和CL，重鏈的4個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域分別為VH、CH1、CH2和CH3。

抗體的輕鏈包含2個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域，分別為V domain（VL）和C domain（CL）。每個(gè)Ig結(jié)構(gòu)域都由兩層β折疊（每層包含3~5股的β鏈）構(gòu)成，上圖的黃、綠、藍(lán)和紅色分別代表一層β折疊，可以按照顏色對(duì)應(yīng)β折疊在抗體的位置。下圖為輕鏈β折疊的平面模擬結(jié)構(gòu)圖，標(biāo)示了每股β鏈的連接順序。本圖中的黑色粗線連接代表兩層β折疊之間的二硫鍵，上圖標(biāo)示了二硫鍵的空間位置，下圖標(biāo)示了二硫鍵的水平連接示意。

IgA:屬于分泌型，二聚體（二個(gè)抗體手牽手）也就是可以出現(xiàn)在血液以外，例如唾液、淚液與乳汁，為什么強(qiáng)調(diào)初乳，因?yàn)槌跞橛懈吡康腎gA可以提供寶寶良好的防御機(jī)制，可以說(shuō)是第一線的防御抗體。

IgE:最常聽到的是他會(huì)引發(fā)過(guò)敏，那是不是一個(gè)不好的抗體??？其實(shí)他在演化上是負(fù)責(zé)寄生蟲的防御，也發(fā)現(xiàn)有過(guò)敏的人在罹患癌癥的機(jī)率比正常人低，所以他或許在有其他我們不知道的機(jī)制存在喔。

IgG:量最多的抗體還分為四個(gè)亞型，就是我們身體內(nèi)最重要的防御系統(tǒng)，

IgM:這抗體很特別他是五聚體也就是五個(gè)抗體手牽手，他為為什么這這樣特別？因?yàn)樗敲庖呦到y(tǒng)遇到外來(lái)攻擊時(shí)第一個(gè)被制造出來(lái)的抗體，

不是IgG？

（IgD：相對(duì)提到的少）