對(duì)地球上絕大多數(shù)生物而言，氧氣意味著生命。但生物學(xué)往往非常復(fù)雜，zui近來自麻省總醫(yī)院的線粒體生物學(xué)家Vamsi Mootha的團(tuán)隊(duì)在Science雜志發(fā)表的文章提出了相反的說法。線粒體是細(xì)胞里的"能量供應(yīng)站"，如果它們出現(xiàn)了功能故障，會(huì)導(dǎo)致一些嚴(yán)重的線粒體疾病。對(duì)一部分線粒體疾病患者來說，高濃度氧氣可能是致命的。對(duì)線粒體功能障礙的細(xì)胞來說，低氧環(huán)境可能會(huì)更適宜它們生存和維持“正常”工作。目前這一實(shí)驗(yàn)結(jié)果僅來自體外細(xì)胞實(shí)驗(yàn)，斑馬魚和小鼠模型實(shí)驗(yàn)。從實(shí)驗(yàn)結(jié)果來看，對(duì)一些罕見但致命的疾病來說，低氧治療可能會(huì)提供一些幫助。

首先，科研工作者使用一種常用的CRISPR DNA編輯技術(shù)，在細(xì)胞中把在線粒體疾病中出現(xiàn)變化的18,000個(gè)基因敲除掉。希望能找到特定的基因被敲除后，可以讓線粒體功能缺陷的細(xì)胞得以生存。他們經(jīng)過海量篩選zui后確認(rèn)出編碼VHL基因，VHL蛋白是細(xì)胞缺氧反應(yīng)的抑制分子。在動(dòng)物模型中敲除掉VHL基因，即使在正常條件，它們表現(xiàn)出缺氧癥狀。

接下來，他們?cè)诎唏R魚線粒體功能缺失模型中發(fā)現(xiàn)，如果讓VHL失活能讓它們的生存期提高了一倍。然后，他們用人線粒體疾?。▉喖毙詨乃佬阅X脊髓病）小鼠模型完成了另一個(gè)實(shí)驗(yàn)。他們讓小鼠在低氧條件下生存2個(gè)月，與正常處理小鼠相比，在低氧條件下的小鼠生存期延長了6個(gè)月以上。

Mootha的團(tuán)隊(duì)仍在試圖解釋為什么缺氧能提高有線粒體疾病小鼠的生存時(shí)間。"這跟常理相悖，但卻給我們對(duì)線粒體疾病研究新的認(rèn)識(shí)。"雖然缺氧抑制ATP的產(chǎn)生，但同時(shí)它也減弱了一些自由基的產(chǎn)生，這些自由基能攻擊細(xì)胞，傷害組織。這自由基也是導(dǎo)致一些兒童線粒體疾病的原因。另一方面，這個(gè)團(tuán)隊(duì)試圖通過用缺氧激活其他可替代線粒體ATP生產(chǎn)途徑，幫助細(xì)胞，機(jī)體正常運(yùn)轉(zhuǎn)。

對(duì)患者來說，持續(xù)缺氧治療不太顯示，而且低氧的細(xì)胞能加速癌癥的發(fā)生。所以，可以考慮其她方法控制缺氧，比如說通過一些藥物誘導(dǎo)來治療線粒體功能缺陷疾病將是一個(gè)很好的研究方向。來源：生物谷