60多年前，科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)了鐮刀型細(xì)胞貧血癥的病因，但是至今雖然遺傳學(xué)和分子學(xué)檢測(cè)能夠輕松地診斷這種疾病，然而并不能判斷這種疾病的嚴(yán)重程度。近期來(lái)自麻省理工，哈佛大學(xué)等處的研究人員發(fā)表了題為“A Biophysical Indicator of Vaso-occlusive Risk in Sickle Cell Disease”的文章，開發(fā)出了一種簡(jiǎn)單血液檢測(cè)的方法，能預(yù)測(cè)鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者是否處于疾病并發(fā)癥高發(fā)風(fēng)險(xiǎn)中。相關(guān)成果公布在《Science-Translational Medicine》雜志上。/

鐮刀型細(xì)胞貧血癥（Sickle Cell Disease）又名鐮狀細(xì)胞貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血，是20世紀(jì)初才被人們發(fā)現(xiàn)的一種遺傳病。這種貧血癥患者的紅細(xì)胞不是正常的圓餅狀，而是彎曲的鐮刀狀。因此人們把這種病稱為鐮刀型細(xì)胞貧血癥。鐮刀型細(xì)胞貧血癥主要發(fā)生在黑色人種中，在非洲黑人中的發(fā)病率zui高，在意大利、希臘等地中海沿岸國(guó)家和印度等地，發(fā)病人數(shù)也不少，在我國(guó)的南方地區(qū)也發(fā)現(xiàn)有這類病例。
早在1928年，科學(xué)家們就知道鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種遺傳病，之后又證實(shí)這是一種常染色體隱性遺傳病。但是在疾病診斷和治療方面，研究進(jìn)展并不多。正如這項(xiàng)成果的作者，麻省理工健康科學(xué)與技術(shù)教授Sangeeta Bhatia所說(shuō)的那樣，“我們?nèi)匀蝗狈ψ銐蛴行У闹委煼椒?，而且也還沒(méi)有了解不同患者個(gè)體中的疾病差異。”/

因此Bhatia研究組進(jìn)行了深入研究，開發(fā)出了一種簡(jiǎn)單血液檢測(cè)的方法，能預(yù)測(cè)鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者是否處于疾病并發(fā)癥高發(fā)風(fēng)險(xiǎn)中。這種檢測(cè)方法和設(shè)備能幫助臨床醫(yī)生監(jiān)測(cè)鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者，改善治療方案，也能幫助科學(xué)家們開發(fā)出更多更有效的藥物。
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研究人員從29名患有鐮刀型細(xì)胞貧血癥的患者處采集了血樣本，其中23人患有嚴(yán)重的疾病，6人患有良性疾病，并將這些樣品裝入一種微流體色設(shè)備中，這一設(shè)備由3個(gè)通道層，一個(gè)供血液流動(dòng)的人工毛細(xì)血管，一個(gè)水化層及一個(gè)氧儲(chǔ)庫(kù)組成，可在血液流過(guò)這些通道，鐮刀型細(xì)胞被脫氧時(shí)測(cè)量血流速度的下降。
這種速度的改變主要依賴于驅(qū)動(dòng)血液流動(dòng)的壓力，研究人員通過(guò)記錄速度和壓力，或?qū)手g比率的變化，就能分析病情的嚴(yán)重程度?；加戌牭缎图?xì)胞貧血癥的患者常出現(xiàn)血管閉塞性危機(jī)，也就是鐮刀形狀紅細(xì)胞會(huì)積聚起來(lái)并阻塞毛細(xì)血管，造成疼痛、器官損傷、中風(fēng)和其它的并發(fā)癥。/

而這種新技術(shù)則能通過(guò)這種生物物理標(biāo)記，幫助研究人員更地區(qū)分良性與病情嚴(yán)重的情況，從而更有效的監(jiān)測(cè)鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者，改善治療方案。
2010年，美國(guó)科學(xué)促進(jìn)會(huì)（AAAS）創(chuàng)辦了新周刊：《Science-Translational Medicine》，由美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）前任院長(zhǎng)伊萊亞斯·瑞爾霍尼出任期刊的科學(xué)顧問(wèn)，周刊主要關(guān)注加速將我們?cè)谏餀C(jī)制研究領(lǐng)域的驚人進(jìn)展轉(zhuǎn)化為預(yù)防和治療人類疾病的新方法。

來(lái)源：生物通